Standard ist die arterielle Switch-Operation in den ersten Lebenstagen, bei der die großen Gefäße wieder richtig angeschlossen werden. Danach ist die Prognose meist sehr gut, regelmäßige Kontrollen bleiben trotzdem wichtig.
Leichte Formen werden kontrolliert. Bei relevanter Enge kommt häufig eine Ballonaufdehnung im Herzkatheter oder eine Operation in Frage – abhängig von Anatomie, Alter und Begleitbefunden. Langfristige Nachsorge ist wichtig, weil sich die Klappenfunktion im Wachstum verändern kann.